Misurare la Vitiligine: Vitiligo Activity Index

Dettagli: Categoria: Uncategorised; Pubblicato Venerdì, 11 Aprile 2008 09:27; Scritto da Dott. Menchini & Comacchi; Visite: 17230

Vitiligo Activity Index, un nuovo indice di valutazione di attività della vitiligine volgare bilaterale.

Giovanni Menchini, Claudio Comacchi

G.I.S.V. (Gruppo Italiano di Studio e Terapia della Vitiligine), Pisa & Firenze, Italia.

Introduzione

La vitiligine volgare bilaterale (VVB) è una malattia caratterizzata dalla formazione di chiazze cutanee ipo-acromiche su patogenesi quasi certamente autoimmunitaria (1-5).
La terapia si basa principalmente su farmaci immunosoppressivi e fototerapia ultravioletta B narrow band (6).
Come altre malattie autoimmunitarie, la VVB ha un decorso clinico assai variabile con momenti di progressione, altri di stazionarità ed alcuni di spontanea ripigmentazione (7).
Fino ad oggi, la valutazione dell'andamento clinico della VVB, era quasi integralmente lasciato alle osservazione del paziente che riferiva al medico le sue impressioni. La mancanza di indici prognostici o di dati laboratoristici che indichino l'effettivo stato di attivazione della VVB è uno dei maggiori motivi di fallimento terapeutico.
Per ovviare a questa carenza, abbiamo individuato segni morfologici cutanei patognomonici della scomparsa recente di melanociti o della recente ripigmentazione.
Alcuni dei segni morfologici in oggetto in questo articolo sono stati già descritti in altri lavori scientifici (come la ripigmentazione follicolare), altri invece che descriveremo più avanti, vengono individuati per la prima volta in questo lavoro.
Lo studio della morfologia delle chiazze di vitiligine ci ha portato a intuire la loro effettiva correlazione con l'andamento clinico della stessa.
Sulla base di queste osservazioni, derivanti da esperienza clinica di più di 10 anni nella cura di questa malattia, proponiamo la formulazione di un indice in grado di quantificare il grado di attività della malattia, denominato Vitiligo Activity Index (VAI).
Il VAI, a nostro giudizio, correla con il grado di aggressività o di ripigmentazione della vitiligine, permettendo un passo avanti sia nella scelta della terapia che nella valutazione ottimale dell'andamento di una terapia in tempi rapidi. Ci siamo proposti di formulare un indice che sia di semplice comprensione sia per il medico che per il paziente e che permetta in pochi minuti di stabilire l'andamento della dermatosi in oggetto.

Metodi

L'osservazione clinico-morfologica delle chiazze di VVB, che abbiamo compiuto in questi ultimi 10 anni, ci ha portato a trovare segni patognomonici di miglioramento, peggioramento e stazionarietà.
I segni morfologici di una chiazza di VVB in peggioramento sono principalmente 2: le depigmentazioni puntiformi e il delaminamento del bordo.
Le depigmentazioni puntiformi (figg. 1-2) si presentano subito all'esterno della chiazza madrre o su cute sana, sottoforma di piccoli punti ipo-acromici di 1-2 millimetri circa, nel tempo, senza trattamenti adeguati, essi si sviluppano centrifugamente e si uniscono aumentando il diametro della chiazza madre o facendo comparire una nuova chiazza. Le zone caratteristiche, ma non esclusive, di questo segno sono gli arti ed il tronco . Il peggioramento si può anche verificare come uno schiarimento del colore netto del bordo della chiazza di VVB, che nel tempo, aumenterà il diametro coprendo tutta la zona schiarita. Questo fenomeno che chiamiamo delaminamento del bordo, (fig3) conferisce alla chiazza un'aspetto caratteristico, infatti mentre nelle chiazze classiche si notano solo 2 colorazioni, il bianco della zona acromica e il bruno della cute sana circostante, durante questo fenomeno si possono notare più bande colorate con tonalità intermedie fra le 2 succitate.
Probabilmente la delaminazione del bordo è dovuta alla graduale e recente scomparsa di parte della colorazione normale del bordo della chiazza, dovuto all'aumento dell'attività della VVB (Figura 3). Questo fenomeno è, probabilmente, lo stesso che alcuni autori in passato identificavano come vitiligine tri o quadri cromica, anche se il valore clinico conferito dal nostro gruppo è completamente differente (8-10)
Il segno principe della ripigmentazione è la cosiddetta ripigmentazione follicolare, l'insorgenza cioè, di piccoli gettoni di colore cutaneo normale a localizzazione principalmente follicolare, che allargandosi nel tempo, conferiscono alla chiazza il ripristino della colorazione sana (Fig 4-5)
Nelle chiazze stabili, infine, il bordo è netto e non si denota nessuno dei fenomeni precedentemente descritti (Fig. 6).

Considerando questi come segni comuni di peggioramento e miglioramento, abbiamo formulato un indice atto a quantificare l'attività clinica della VVB, lo abbiamo denominato Vitiligo Activity Index.
Come da figura 7 abbiamo suddiviso la superficie cutanea corporea in otto regioni: Testa, collo, torace-dorso, genitali, arto superiore destro, arto supriore sinistro, arto inferiore destro, arto inferiore sinistro. Ognuna di queste aree deve ottenere una propria valutazione in base ai criteri che elencheremo più avanti.
La prima cosa da fare per quantificare il VAI del paziente è contare in quante delle otto aree elencate sono presenti chiazze di vitiligine, il valore ottenuto (che sarà compreso fra 0 e 8) è denominato Vitiligo Affected Areas (VAA) e fornisce una valutazione molto approssimativa della estensione della vitiligine sul paziente.
Nel caso in cui una chiazza sconfini in più aree corporee, le stesse, tutte, vengono considerate affette.
La valutazione deve proseguire attraverso la attenta osservazione della morfologia delle chiazze delle suddette aree, attraverso anche l'aiuto di un dermatoscopio e queste 3 semplici regole:

1) Se l'area in questione contiene chiazze con depigmentazione puntiforme o bordo delaminato, non importa se contiene anche segni di ripigmentazione o chiazze stabili, il punteggio da assegnare a questa area è 4.

2) Se l'area in oggetto non contiene segni di peggioramento come depigmentazione puntiforme o bordo delaminato ma contiene segni di miglioramento come la ripigmentazione follicolare, il punteggio da assegnare è -2 (meno due).

3) infine se l'area in oggetto non contiene segni di peggioramento ne di miglioramento ma solo chiazze stabili, allora il punteggio da assegnare è 1 (uno).

A questo punto avremo assegnato un punteggio ad ogni area affetta, dalla somma dei singoli punteggi si ottiene un valore, che sarà compreso fra -16 e 32, denominato Vitiligo Activity Score (VAS). Ai valori negativi del VAS corrisponde una vitiligine in peggioramento, a quelli maggiori una in miglioramento.

Dal rapporto fra VAS e VAA si ottiene il Vtiiligo Activity Index (VAI) che, compreso fra -2 e 4 ci darà le stesse informazioni del VAS ma senza tener conto della quantità superficie cutanea affetta (Fig. 8).

Conclusioni

La terapia della vitiligine costituisce da sempre uno dei punti più scottanti della dermatologia, a nostro avviso, uno dei motivi è costituito dalla mancanza di score clinici che possano individuare l'aggressività o la risposta terapeutica di questa malattia.
Il sistema fino ad ora utilizzato in letteratura scientifica, basato esclusivamente sulla estenzione delle chiazze valutate attraverso rilevamenti fotografici, fornisce pochissimi elementi di aiuto per il dermatologo, oltre ad essere estremamente complesso.
L'identificazione di segni clinici di miglioramento e peggioramento della vitiligine costituisce un importante passa avanti nella gestione della VVB, permettendo anche la formulazione di un indice di attività
Il VAI, essendo una determinazione del grado di attività della VVB, basato sulla variazione morfologica delle chiazze, conferisce un aiuto importantissimo sotto molti aspetti (fig 7).
Per il dermatologo curante, il VAI, costituisce un valido aiuto nella scelta della terapia, in quanto ad esempio, una vitiligine in peggioramento necessiterà di una terapia maggiormente immunosoppressiva piuttosto che una altamente ripigmentante. Inoltre, il VAI, facilità il follow-up, permettendo in pochi minuti, di valutare obiettivamente se un paziente è in miglioramento o meno, e modulare dunque la terapia su questa base.
Il VAI costituisce anche uno strumento importante per la comparazione di diversi protocolli terapeutici, nell'ottica della formulazione di una terapia ideale.
Abbiamo utilizzato il VAI nella nostra pratica clinica, riscontrando una diretta correlazione fra lo stato di attività della VVB e il valore del VAI, tuttavia sentiamo la necessità di riscontri scientifici maggiori per confermare le nostre osservazioni da parte della comunità scientifica.

BIBLIOGRAFIA

Rezaei N, Gavalas NG, Weetman AP, Kemp EH.Autoimmunity as an aetiological factor in vitiligo. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2007 Aug;21(7):865-76.
Ram M, Shoenfeld Y. Harnessing autoimmunity (vitiligo) to treat melanoma: a myth or reality? Ann N Y Acad Sci. 2007 Sep;1110:410-25. Review.
Uchi H, Stan R, Turk MJ, Engelhorn ME, Rizzuto GA, Goldberg SM, Wolchok JD, Houghton AN. Unraveling the complex relationship between cancer immunity and autoimmunity:lessons from melanoma and vitiligo. Adv Immunol. 2006;90:215-41.
Passeron T, Ortonne JP. Physiopathology and genetics of vitiligo. J Autoimmun. 2005;25 Suppl:63-8. Epub 2005 Nov 18.
Garbelli S, Mantovani S, Palermo B, Giachino C. Melanocyte-specific, cytotoxic T cell responses in vitiligo: the effective variant of melanoma immunity? Pigment Cell Res. 2005 Aug;18(4):234-42.
Sehgal VN, Srivastava G.Vitiligo treatment options: an evolving scenario. J Dermatolog Treat. 2006;17(5):262-75.
Westerhof W, d'Ischia M. Vitiligo puzzle: the pieces fall in place. Pigment Cell Res. 2007 Oct;20(5):345-59.
Hann SK, Kim YS, Yoo JH, Chun YS. Clinical and histopathologic characteristics of trichrome vitiligo. J Am Acad Dermatol. 2000 Apr;42(4):589-96.
Zannolli R, Buoni S, Macucci F, Scarinci R, Viviano M, Orsi A, de Aloe G, Fimiani M, Volterrani L, de Santi MM, Miracco C, Zappella M, Hayek J. Kabuki syndrome with trichrome vitiligo, ectodermal defect and hypogammaglobulinemia A and G. Brain Dev. 2007 Jul;29(6):373-6. Epub 2006 Dec 14.
Sehgal VN, Srivastava G. Vitiligo: compendium of clinico-epidemiological features. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2007 May-Jun;73(3):149-56